У Беларусі каля 150 чалавек жывуць са спінальнай мускульнай атрафіяй (СМА) — рэдкім генетычным захворваннем, якое паступова пазбаўляе чалавека магчымасці рухацца, глытаць і дыхаць. У свеце ўжо існуе некалькі відаў тэрапіі, здольныя запаволіць ці зусім спыніць хваробу. Але ў пацыента_к у Беларусі доступу да іх няма.
У гэтым інтэрв’ю мы пагаварылі з Аленай* — беларускай і дарослай пацыенткай з СМА. Яна расказала, як хвароба мяняла яе цела з дзяцінства, з якім выбарам сёння сутыкаюцца пацыент_кі без доступу да тэрапіі, які базавы мінімум, каб утрымліваць стан, як прыходзіцца змагацца за лячэнне і чаму, нягледзячы на ўсё, жыццё застаецца цудоўным.
* Імя змененае
Пра дзяцінства і сям’ю: «маім бацькам раілі адмовіцца ад мяне»
Вам пацвердзілі дыягназ СМА ўжо ў дарослым узросце. І пры гэтым вазком вы карыстаецеся з дзяцінства. Як праходзіла гэта дзяцінства і як увесь гэты час вы тлумачылі сабе, што адбываецца з вашым целам?
Дзяцінства ў мяне было вельмі актыўным, нароўні з усімі. Сяброўкі, сябры, прагулянкі — а потым, хопа, ты адчуваеш, што неяк слабееш, рухацца робіцца цяжэй, тваё цела змяняецца, з’яўляецца скаліёз. Я мусіла насіць гарсэт — з васьмі гадоў сядзела ў ім на ўроках. Ён, канешне, падціскаў, ствараў сінякі і пацёртасці, але дапамагаў падтрымліваць паставу.
Потым у маім жыцці, у 9 гадоў, з’явіўся першы інвалідны вазок — карыстацца дзіцячым было ўжо нязручна. Я хоць і хадзіла да 11-12 гадоў, але на вялікія адлегласці — у нейкія адпачынкі ці паездкі па дактарах — перамяшчацца на сваіх нагах было цяжка. І каб паскорыць гэты працэс, бацькі карысталіся спачатку дзіцячым вазком, а потым прыехаў мой першы нямецкі інвалідны вазок. Прывыкнуць да яго было дастаткова цяжка, бо здаецца, дзіцячы вазок яшчэ не інвалідны, а потым — з’яўляецца такі. Але досыць хутка я ацаніла яго магчымасці: ён дазваляў мне тусіць з сяброўкамі.
Усё ўспрымалася складана, але дастаткова аптымістычна, таму што ў мяне былі сябры, я любіла вучыцца, скончыла школу дома і верыла, што з’явяцца лекі. Я была ўпэўненая, што яны, можа быць, ужо дзе-небудзь ёсць. У нас былі родзічы за мяжой, яны спісваліся з некаторымі клінікамі, і мы ведалі, што даследаванні вядуцца. І вось я дажыла да таго часу, калі лекі з’явіліся. Верыць у гэта я пачала ў дзяцінстве.
А што казалі лекары?
СМА ў мяне стаяла адным з дыягназаў. У цэлым гэта гучала як «нешта складанае, нервовае, нервова-мышачнае, прыроджанае або генетычнае». У філолагаў ёсць такі выраз: «гэта пытанне спрэчнае і невырашальнае». Я ведала, што ў мяне нешта складанае, але верыла, што гэта навучацца лячыць.
Мае бацькі — як бацькі яшчэ савецкага часу — прайшлі многія этапы. Ім раілі адмовіцца ад мяне. Гэта была стандартная прапанова для бацькоў любога хворага дзіцёнка — аддаць у дом-інтэрнат. Потым другі доктар казаў, што гэта адзінкавы выпадак, што можна спакойна нараджаць другое дзіця і яно будзе здаровым*.
* Насамрэч гэта не абавязкова так. Ёсць сем’і, дзе некалькі дзяцей з дыягназам СМА. СМА — спадчыннае захворванне. І калі абодва бацькі з'яўляюцца носьбітамі мутацыі гена SMN1, то пры кожнай цяжарнасці захоўваецца адна і тая жа рызыка: 25% — дзіця нарадзіцца з СМА, 50% — будзе здаровым носьбітам, 25% — не ўспадкуе мутацыю зусім.У выніку бацькі мяне нікуды не аддалі — у мяне вельмі добразычлівая сям’я, дастаткова аптымістычная. Яны рызыкнулі і нарадзілі другога дзіцёнка. Ён здаровы, ура! Я вельмі рада, што я ў сям’і не адна і ў мяне ёсць сіблінг, таму што гэта наогул крута. Сіблінгі падтрымліваюць адно аднаго. Ёсць сем’і, дзе некалькі дзяцей, на жаль, нарадзіліся з СМА. На жаль — таму што гэта дастаткова складана. Класна, калі сіблінг здаровы і ён_яна табе дапамагае — хаця б у перамяшчэннях. Гэта гучыць крыху эгаістычна, але гэта праўдзіва.
Пра адсутнасць тэрапіі ў Беларусі: «існуюць ужо тры прызнаныя ў свеце віды тэрапіі, але іх няма ў Беларусі»
Усё ваша дзяцінства і дагэтуль вы не атрымліваеце ніякую тэрапію?
Так, усе беларускія СМА-пацыенты не маюць тэрапіі.
Цяпер такі модны трэнд у сацсетках — усе згадваюць, што было 10 год таму, у 2016-м, і посцяць фотачкі. Дык вось, у 2016 годзе ў Штатах з’явілася першая тэрапія і першыя лекі для СМА-пацыентаў Spinraza. Цяпер існуюць ужо тры прызнаныя ў свеце віды тэрапіі*, але іх няма ў Беларусі.
* Першы прэпарат — Zolgensma. Кошт адной кропельніцы — каля $1,8 млн. Уводзіцца адзін раз, але падыходзіць толькі для лячэння дзяцей да 2 гадоў (яшчэ ёсць абмежаванні па масе цела). Чым раней уведзены прэпарат — тым лепшы прагноз.
Другі прэпарат — Spinraza. Яго трэба прымаць пажыццёва. Уводзіцца ін'екцыямі ўнутр хрыбетніка. Прыкладны кошт першага года тэрапіі — каля $700 тысяч, у наступныя гады — прыкладна $320 тысяч.
Трэці прэпарат — Risdiplam. Прымаць яго таксама трэба пажыццёва, але ён прасцейшы ў выкарыстанні, бо ёсць у выглядзе сіропу і таблетак. Risdiplam не вылечвае СМА, але можа запаволіць хваробу і палепшыць ці захаваць маторныя навыкі. Яго кошт — каля $350 тысяч у год.
Часта, пакуль ідзе асноўны збор на Zolgensma, бацькі купляюць дзіцяці Spinraza ці Risdiplam, каб хоць неяк адваяваць час у хваробы і не дапусціць пагаршэнняў.То-бок, каб атрымаць тэрапію, трэба альбо эміграваць, альбо збіраць шалёныя грошы на гэтыя лекі?
Шалёныя грошы карысныя толькі ў першыя некалькі год жыцця*. Гэта сродак для маленькіх дзетак. Усім астатнім патрэбны або Spinraza, або Risdiplam.
* Алена кажа пра генную тэрапію Zolgensma, якая падыходзіць дзецям да 2 гадоў.Пацыенты падзяліліся ў нас у Беларусі: хтосьці з’ехаў, хтосьці застаўся і атрымаў расійскі від на жыхарства і ездзіць туды-сюды атрымлівае тэрапію. Як бы мы ні ставіліся да Расіі — яны сваіх дзяцей і дарослых лечаць.
Калі казаць пра сябе, я дарослы пацыент з СМА, і з’ехаць для мяне дастаткова складаная задача. Пакінем тое, што я люблю сваю сям’ю і свой дом, возьмем практычны бок. Адна я не дам рады. Бацькі мае ўжо ў тым узросце, калі зрываць іх з месца было б проста жорстка. Гэта балюча і цяжка. І ў такой сітуацыі не я адна. У мяне была думка, як у дарослай пацыенткі, знайсці працу ў Польшчы, атрымаць страхоўку, жыць на дзве краіны і атрымліваць тэрапію ў Польшчы*.
* Многія беларускія сем’і з'ехалі менавіта ў Польшчу, таму што там можна атрымаць тэрапію нават калі ты не грамадзян_ка гэтай краіны. Тэрапія ў Літве таксама ёсць, але толькі для грамадзян_ак.Тым больш, цяпер гэта дастаткова зручна. Risdiplam, лекі, якія патрэбныя мне, як і большасці дарослых пацыентаў, ёсць у таблетках. Гэта ўвогуле проста: раз на паўгода едзеш па лекі, прыязджаеш, жывеш у Беларусі, працуеш, плаціш падаткі, усё сумленна. Я пайшла па гэтым шляху, але ў сувязі са зменай закона Польшчы гэта стала немагчыма.
Можна атрымаць расійскі від на жыхарства, прапісаўшыся ў родзічаў у Расіі, і атрымаць тэрапію там. Але трэба ўважліва глядзець на рэгіён, таму што, напрыклад, Масква не дае тэрапію дарослым пацыентам, толькі дзецям. Так што трэба быць уважлівым пры выбары прапіскі ў гэтай небяспечнай краіне.
Браць расійскі від на жыхарства я не гатова з-за перакананняў маралі і сумлення. Я разумею, што жыву з хваробай, якая мяне забівае кожны дзень, але мяне забівае таксама думка пра тое, што мне трэба папрасіць іх від на жыхарства.
Калі пачаць прымаць тэрапію зараз, яна нічога не верне, але запаволіць хваробу?
Так. Тэрапія ў маім узросце 40+ тармазне хваробу, але плюс я буду адчуваць сябе лепш і мацней. У мяне дастаткова дрэнная спіраграфія*, і мне вельмі патрэбная тэрапія. І цяпер я насамрэч на раздарожжы. Што ж мне рабіць? Я так доўга трымалася ў Беларусі, была актыўнай, шмат працавала. Але адчуваю, што сілы канчаюцца і трэба штосьці вырашаць. Або прасіць-такі гэты расійскі від на жыхарства, або прасіць дзесьці палітычны прытулак.
* Спіраграфія — гэта абследаванне, якое паказвае, наколькі добра чалавек дыхае і як працуюць яго_яе лёгкія.Буду казаць шчыра, для беларускага дарослага СМА-пацыента гэта варыянт — палітычны прытулак у заходняй краіне, дзе няма вялікай чаргі на тэрапію. Паспрабаваць можна. Але гэта дарога ў адзін канец.
Мой цяперашні стан можна апісаць словамі «я трымаюся з усіх сіл». Я аптымістка, я люблю жыццё, але…
Пра паўсядзённасць і стэрэатыпы: «я прывыкла ставіцца да ўсіх апрыёры добра, таму мяне дзівіць, калі хтосьці на роўным месцы перадузята ставіцца да цябе»
Калі не з’язджаць з Беларусі, што можна рабіць, каб запаволіць прагрэсаванне хваробы і падтрымліваць сябе?
Усё, што ты і твая сям’я могуць дазволіць сабе фінансава. Фізкультура, вертыкалізатар*, вітаміны, санаторыі, басейн, заняткі з рэабілітолагам — гэта ўсё вельмі важна. Але патрэбны безбар’ерны доступ да ўсяго гэтага, а гэта, на жаль, не заўсёды магчыма ў Беларусі.
* Вертыкалізатар — гэта прылада, якая дапамагае чалавеку пастаяць, нават калі ён_яна сам_а не можа трымаць цела. Рэгулярнае стаянне важнае для касцей і суставаў, дапамагае лепш дыхаць і паляпшае кровазварот.А якія прыстасаванні больш за ўсё вам дапамагаюць захоўваць незалежнасць і актыўнасць?
Электракаляска, пад’ёмнік. Электраложак з пультам, які дазваляе мяняць вышыню ложка, падымаць ногі і торс — гэта дапамагае рухацца, самой павярнуцца. Гэта вельмі важны дэвайс.
Яшчэ адкашлівацель і НІВЛ* — сама іх не маю, адмахваюся пакуль, каб не пераўтвараць жыццё ў бальнічку, але гэта важныя штукі. Адкашлівацель дапамагае адкашляцца падчас бранхітаў і пнеўманій. Многія пацыенты ў Беларусі вядуць зборы на гэтую тэхніку, бо дзяржава не выдае — хіба ў рэдкіх выпадках.
* Неінвазіўная вентыляцыя лёгкіх — сістэма, якую выкарыстоўваюць для падтрымання дыхання без увядзення пластыкавай трубкі ў трахею.Вы жывяце ў невялікім горадзе Беларусі. Наколькі там зручна шпацыраваць? Узімку гэта, напэўна, вельмі складана…
Зіма — гэта праблема ў плане выхадаў. Адсутнасць безбар’ернасці — гэта таксама праблема. Таму ты сам выбіраеш маршруты і выбіраеш тое, з чаго можаш выбіраць. Калі казаць пра Мінск, то можна трапіць у некаторыя тэатры: у РТБД (ліфт ёсць у суседнім будынку), у оперны, філармонію, раней можна было і ў Купалаўскі, але цяпер туды прынцыпова не хаджу. У некаторыя вялікія крамы таксама можна трапіць.
Тут яшчэ важна са свайго дома перамясціцца ў машыну, а потым даехаць да Мінска і пагуляць. Гэта таксама ўсё ўскладняецца або надвор’ем, або тым, што ў цябе ўжо дастаткова дарослыя бацькі. І ты выбіраеш той шлях, які табе насамрэч патрэбны і ездзіш па справе. Я бываю ў Еўропе таксама і ведаю, што па Варшаве я на сваёй электракалясцы праеду, а па Мінску — не ўпэўненая. Таму, канешне, мне хочацца лішні раз з’ездзіць у Варшаву, а не ў Мінск. У Мінск я езджу да доктара па патрэбе.
Ці даводзілася вам сутыкацца з тым, што людзі зводзяць вашу асобу да дыягназу?
Так, бывала. Напрыклад, аднойчы ў санаторыі я прыйшла да ігларэфлексатэрапеўта, і ён паглядзеў на мяне зняважліва. Я паразмаўляла з ім пару хвілін, і хоць ён быў харошы спецыяліст, вырашыла, што я да яго не прыйду і грошы яму плаціць не буду.
Такія выпадкі бывалі, і я звычайна або сыходжу з такіх стасункаў, або выказваюся дастаткова рэзка і спадзяюся, што чалавек штосьці зразумее. Увогуле я прывыкла ставіцца да ўсіх людзей апрыёры добра, таму мяне дзівіць, калі хтосьці на роўным месцы дрэнна альбо перадузята ставіцца да цябе. Нейкія асабістыя сімпатыі і антыпатыі — гэта нармальна. Хтосьці чыста па-чалавечы мне не падабаецца, і камусьці чыста па-чалавечы магу не падабацца я. Гэта окей. Але выстаўляць межы з-за таго, што хтосьці носіць акуляры, а хтосьці не, хтосьці карыстаецца вазком, а хтосьці не, — я лічу, гэта глупства.
А ёсць некія міфы ці стэрэатыпы, з якімі вы часта сутыкаецеся?
Гэта міф пра тое, што калі ты маеш СМА або нейкую інваліднасць, то ты павінен жыць выключна працай, вучобай і не думаць пра асабістае жыццё. І калі цябе ставяць за такія рамкі, гэта таксама ненармальна. У нашай супольнасці, напрыклад, ёсць некалькі харошых сямей, дзе людзі з СМА нарадзілі дзетак і шчаслівыя ў шлюбе. Адносіны — гэта таксама вельмі важная частка жыцця.
Яшчэ ёсць меркаванні, што людзі з СМА маюць падвышаны айк’ю. Прыемны такі міф, але не ўсе.
Вы неаднаразова казалі пра супольнасць. Гэта тое, што вас падтрымлівае?
Так, прычым у розных краінах — Польшчы, Літве, Беларусі, Расіі — суполкі СМА дастаткова таварыскія. Я б сказала, што беларусы ў цэлым ідуць на кантакт з усімі. Польская суполка дастаткова адкрытая, у іх лёгка знайсці інфармацыю і пачытаць пра тэрапію. Мне асабіста было цяжэй з літоўцамі, я доўга не магла зразумець, хто ў іх мае права на тэрапію, ці ёсць у іх наогул тэрапія, што як. Цяпер маю ўяўленне, але гэта, канешне, каштавала пэўных высілкаў. Акрамя пацыенцкіх чатаў ёсць чаты, створаныя звычайнымі людзьмі, дзе мы падтрымліваем адзін аднаго і дзелімся інфармацыяй.
Пра змаганне за тэрапію: «мы 6 гадоў змагаліся за тэрапію — і восенню даведаліся, што дарослых пацыентаў выкінулі з медыцынскіх пратаколаў»
Ёсць супольнасць нервова-мышачных пацыентаў. Мы змагаемся за тэрапію і недзе з 2020-га года ходзім на розныя прыёмы да важных чыноўнікаў у Мінздароўя, Мінфін, у адміністрацыю прэзідэнта.
Мы прапаноўвалі стварыць фонд, які акумуляваў бы сродкі ад некаторых звышпрыбыткаў і накіроўваў бы іх на тэрапію для дзяцей і дарослых. Мы адстойвалі тэрапію для ўсіх.
У выніку мы 6 гадоў змагаліся за ўсё гэта, хадзілі, абівалі парогі, пісалі лісты — і восенню 2025 года мы даведаліся, што дарослых пацыентаў выкінулі з медыцынскіх пратаколаў па тэрапіі. То бок зараз там прапісана, што дзеці з СМА маюць права на тэрапію — пакуль што, на жаль, за кошт сваіх сродкаў, а пра дарослых — ні слова.
Нам казалі, «мы не можам даць і шукаць грошы, таму што няма пратаколу». І ў выніку — яны нас проста з яго выкінулі. Я лічу, што гэта дастаткова цынічна. Нас ніхто не адстаяў ні з дактароў, ні з медыцынскіх работнікаў, ні з Мінздароўя, ні з міністраў. Нават не прапісана, што мы маем права на тэрапію за свой кошт. Нават чыста тэарэтычна, калі тэрапія з’явіцца, нам яе ніхто не дасць, прыйдзецца гэты механізм занава прапісаць, а гэта вельмі складана і доўга.
То-бок нават калі дарослы чалавек збярэ грошы, усё роўна не атрымае лекі?
Прыйдзецца набываць у Маскве ці Польшчы — гэта складаная лагістыка. Цяпер нават няма Risdiplam у мінскіх аптэках. Яшчэ нядаўна ён быў за вялікія грошы, але быў.
Ёсць некалькі дарослых пацыентак, якія вядуць збор на Risdiplam. Яны адкрыта пішуць пра гэта ў сацыяльных сетках, яны вялікія малайцы. Але я не раблю гэтага, бо разумею, што гэта ўсё роўна максімум адзін гадавы курс і што вырашацца ўсё павінна на дзяржаўным узроўні. Але яны піяраць праблему, робяць, што могуць — малайцы, я падтрымліваю.
Дарэчы, мне здаецца, шмат хто думае, што данаціць на гэтыя лекі бессэнсоўна, бо сумы шалёныя. Можа, вы ведаеце, што адбываецца з гэтымі грашыма, калі яны не збіраюцца?
У любым выпадку ідзе дастаткова сур’ёзная справаздача. Адна сям’я, якая сабрала грошы на лекі, але ўжо было позна, потым данаціла многім людзям з інваліднасцю — на лекі, на вазок, на рэабілітацыю. Нейкія грошы яны пакінулі свайму дзіцёнку на рэабілітацыю, а ўсё астатняе заданацілі і вельмі дакладна і адкрыта ўсё распісалі.
Некаторыя зборы, самыя гучныя, Мінздароўя падтрымала. Сям’я яшчэ папрасіла грошы ў буйных прадпрымальнікаў — пытанне вырашылі, рада за гэтыя сем’і. Але ўсё роўна потым гэтыя сем’і ездзяць на рэабілітацыю — бо яна вельмі патрэбная — у Польшчу ці ў Расію, таму што ў нас няма нармалёвых магчымасцяў. Не хапае спецыялістаў. Не хапае трэнажораў.
Цяпер ідзе збор для Каці Вінаградавай, і там засталося літаральна каля 5% (заўв. рэд. — збор ужо закрыты!). Я не ведаю, ці давядуць яго да фіналу, ці зможа Каця атрымаць укол, ці не будзе позна з-за нейкіх там антыцел, бо дзяўчынка дастаткова дарослая.
Я жадаю кожнай сям’і, якая вядзе збор і з нейкіх прычын не паспявае, скарыстаць гэтыя грошы на пераезд у нармальную краіну, дзе яны могуць пачаць новае жыццё. Я люблю Беларусь, але, на жаль, тут вельмі цяжка жыць людзям з СМА, тут вельмі мала перспектыў. Я скажу толькі адно такім сем’ям: ратуйце сваіх дзяцей.
Ёсць такі вядомы кейс Званько — калі бацькі судзіліся з Мінздароўя за тое, што ёсць лекі, і па законе дзяржава павінна іх даць іхнай дачцэ, нават калі іх няма ў Беларусі. Суд яны прайгралі*. У выніку сям’я Званько з’ехала ў Штаты і жыве і лекуецца там. Такі цынізм цягнецца дастаткова доўга.
* Прадстаўнік Міністэрства аховы здароўя адказаў,што накіроўваць дзяўчынку на лячэнне за мяжу немэтазгодна, паколькі там адсутнічаюць радыкальныя метады лячэння. І замест гэтага прапанаваў ЛФК і масаж.Нібыта трэба жыццё пакласці, каб нешта змяніць.
Так, чыноўнікі, з якімі мы сустракаліся, змяніліся на іншых чыноўнікаў — праблема засталася. На апошняй сустрэчы ў Мінздароўя ў 2024 годзе намеснік міністра нам сказаў, што «вось-вось будзе расійскі аналаг, ён будзе таннейшы, і мы абавязкова будзем яго закупляць для дзяцей і дарослых». Дагэтуль нічога няма. Пацыенты таксама ў стрэсе, бо не хочуць пераходзіць на расійскі прэпарат — але яго і няма пакуль што, хаця быццам бы ён ужо зарэгістраваны.
Нешта змяняецца да лепшага, але гэта не тычыцца тэрапіі СМА. На круглых сталах беларускія чыноўнікі сімулююць тое, што нечым займаюцца. У нас дагэтуль няма ні скрынінгу, ні тэрапіі.
Але жыццё ўсё роўна цудоўнае, і часам здаровы чалавек не мае таго адчування пазітыву, якое мае хтосьці з СМА-пацыентаў. Канешне, не ўсе мы аптымісты, але ў цэлым жыццё вартае таго, каб жыць. Жыццё не заканчваецца на хваробе і на тэрапіі.
Ёсць шмат усяго добрага: мора, кава, блізкія, праца. Вельмі важна вучыцца, працаваць, знаходзіць сябе. Заводзіць сям’ю, калі гэта атрымліваецца. А калі не атрымліваецца, то ўсё роўна жыццё цудоўнае і вартае таго, каб жыць і змагацца за сябе і за сваіх блізкіх.
